脊髄性筋萎縮症における筋活動の新規バイオマーカーとしての運動単位磁気共鳴画像法（MUMRI）

運動単位MRI（MUMRI）は、脊髄性筋萎縮症（SMA）の一般的な症状であり臨床試験の潜在的バイオマーカーである筋束収縮を非侵襲的に検出する。我々は10例のSMA III型患者と10例の健常対照群にMUMRIを適用し、筋束収縮率を比較した。舌、上腕、傍脊柱部、大腿・下腿の画像をMUMRIおよび3点Dixon（脂肪分画）シーケンスで取得した。 筋線維攣縮率（cm/min）は対照群と比較しSMA群で有意に高く：傍脊柱部 0.15 ± 0.20 vs. 0.003 ± 0.006, p = 0.001、大腿部 1.28 ± 1.76 vs. 0.008 ± 0.005, p = 0.002、下腿 0.53 ± 0.85 vs. 0.02 ± 0.02, p = 0.001）で有意に高かったが、舌 0.20 ± 0.20 vs. 0.06 ± 0.09, p = 0.082、上腕 0.45 ± 0.95 vs. 0.002 ± 0.004, p = 0.014。 脂肪分率（%）は、対照群と比較してSMA群で有意に高かった：上腕 35.0 ± 25.4 vs. 4.2 ± 1.1, p<<0.001、傍脊柱 41.4 ± 31.0 vs. 7.4 ± 4.5, p = 0.002、大腿部 54.8 ± 23.8 vs. 5.7 ± 1.0, p<<0.001、下腿部 29.6 ± 23.5 vs. 4.4 ± 0.9, p = 0.0003、ただし舌 13.9 ± 3.2 vs. 13.0 ± 3.3、p = 0.393 では有意差なし。MUMRIは魅力的な非侵襲的バイオマーカーであり、SMA臨床試験における進行度と反応のモニタリングに活用できる可能性がある。