機能不全に陥ったフォンタン手術における血栓性心房流量調節装置の再通:移植への架け橋。
DOI:10.1002/ccd.70481
アブストラクト
左心低形成症候群(僧帽弁閉鎖不全および大動脈閉鎖)を呈する10歳の男児(体重41kg、身長133cm)の症例を報告する。本症例では、生後6日目にノーウッド・サノ術、生後7ヶ月目にグレン術、そして3歳時に16mmの非開窓型心外ゴアテックス導管を用いたフォンタン術の完成術という段階的な緩和手術を受けた。 8歳までに、血圧上昇およびタンパク尿性腸症を伴うフォンタン不全を発症し、薬物療法、支持療法、および肝リンパ管塞栓術にも反応しなかった。 9歳時に、フォンタン導管に針穿孔を行い、7mmバルーンで拡張した後、6×5mmのOcclutech心房血流調節器(AFR)を植え込んだ。4ヶ月後にAFRの完全閉塞が生じた。 再開通は、6 mm SpiderFXフィルターを用いた頸動脈保護下でAstato® 30 0.018"ワイヤーを使用し、続いて高圧バルーン拡張および9 × 18 mm BeSmoothステントの留置によって達成された。AFRは開存しており、治療も最適化されていたにもかかわらず、患者の臨床症状は改善せず、最終的に1か月後、より良好な条件下で心臓移植が成功裏に行われた。
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