肝移植を受けた胆汁うっ滞性肝疾患の小児患者における人種間格差：UNOSデータベース研究

はじめに： 胆汁うっ滞性肝疾患は小児肝移植（LT）の主要な適応症である。早期発見と最適な治療は、人種格差を含む社会経済的障壁によってしばしば制限される。本研究では、胆汁うっ滞性肝疾患を有する小児LTレシピエントにおける人口統計学的特性、待機リスト、移植後の転帰における人種格差を検討した。

方法：2010年から2024年にかけて、胆汁うっ滞性肝疾患（胆道閉鎖症、カロリ病、胆道嚢胞、原発性硬化性胆管炎、原発性脂肪性肝炎、アラジール症候群、その他の非特異的胆汁うっ滞性疾患）によりLT待機リストに登録された、またはLTを受けた18歳以下の小児患者全員を、臓器移植ネットワーク（UNOS）データベースを用いて遡及的に特定した。 主要評価項目は待機リスト死亡率、移植片不全、移植後死亡率であり、人種（非ヒスパニック系白人（NHW）、非ヒスパニック系黒人（NHB）、ヒスパニック系、その他）別に層別化した。

結果： 3501人の小児患者が胆汁うっ滞性肝疾患のために肝移植を受けた：1663人（47.5%）がNHW、795人（22.7%）がヒスパニック、648人（18.5%）がNHB、395人（11.3%）がその他の人種であった。 NHWのレシピエントは、民間保険加入率が高く（56.7% 対 18.2%、p＜0.01）、待機期間がヒスパニック系患者よりも短かった（175.9日 対 189.4日、p＜0.01）。 1年生存率は非白人受給者で非白人受給者より低かった（94.8% 対 96.8%、p＝0.04）。5年生存率には有意差は認められなかった（93.7% 対 95.4%、p＝0.13）。 ヒスパニック系患者の1年生存率（95.9%、p＝0.26）および5年生存率（93.3%、p＝0.06）は白人非ヒスパニック系と同等であった。非ヒスパニック系黒人受容者は死亡リスクが有意に高く、ハザード比（HR）は1.53［95%信頼区間：1.05-2.22］であった。 極限勾配ブースティングを用いた予測モデリングでは、黒人（3.91%）およびヒスパニック系（3.14%）レシピエントにおける死亡率増加の相対的確率が示された。結論：小児胆汁うっ滞性肝疾患における移植後の転帰には人種格差が顕著に影響する。待機リスト上の転帰が類似しているにもかかわらず、黒人およびヒスパニック系小児は死亡リスクが高い。これは小児肝移植における公平性を促進するための対象を絞った介入の必要性を強調している。