胆道閉鎖症に起因する小児胆汁性肝硬変における結節性変形に駆動される循環再構築：三次元位相コントラストCTレンダリング

背景 胆道閉鎖症（BA）に続発する小児胆道性肝硬変では、肝小葉が破壊され偽小葉が形成される。肝循環がどのように再編成されるかは、依然として十分に解明されていない課題である。目的 位相コントラストCT（PCCT）を用いてBA誘発性偽小葉の三次元（3D）構造およびリモデリング変化を再現し、その循環的自己救済メカニズムを明らかにすること。 材料と方法 本後ろ向き研究では、2013年11月から2024年4月までに採取した残存ドナー正常肝組織サンプルおよびBA罹患肝サンプルをPCCTで画像化した。3D可視化技術と組み合わせ、肝組織病理学的検査に基づき肝小葉内の静脈、動脈、洞様系（sinusoidal system）の空間解剖学的形態学的特徴を再現した。 主要指標として、流入・流出細静脈数、洞様体体積分率、異方性などを算出し、門脈・動脈流入から洞様体交換ネットワークを経て肝静脈流出に至る循環経路の構造的リモデリングを特徴づけた。 全ての指標は一般化推定方程式で解析し、多重検定補正としてHolm-Bonferroni法を実施した（有意水準<.05）。結果：健常肝臓（ドナー3例：年齢中央値36ヶ月、四分位範囲12-132ヶ月、男性2例）とBA患者25例（年齢中央値7.00ヶ月、 四分範囲、5.8-10ヶ月；男性患者17例）を分析した。流入細静脈の平均数は、正常小葉の253.07 ± 70.99（標準偏差）から偽小葉の138.80 ± 28.12へ減少した（＜.001）。 流入細動脈の平均数は、正常小葉の3.93 ± 1.39本から偽小葉では5.65 ± 2.43本に増加した（P < 0.001）。 偽小葉における流出細静脈の数は、正常小葉と比較して 35% 減少した（平均 105.02 ± 42.47 対 161.96 ± 42.47; < .001）。 洞様系において、偽小葉の体積分率は正常小葉と比較して51%増加した（平均値：40.42 ± 6.28 対 26.72 ± 6.32； < .001）、特に流入部ではこの値がほぼ倍増した（平均値：44.47 ± 4.73 対 23.44 ± 5.95; < .001）。 平均異方性は正常小葉の0.53 ± 0.02から偽小葉では0.51 ± 0.03に低下した（ < .001）。結論 PCCTにより、BA誘発性偽小葉における小葉循環リモデリング機構（流入路から交換ネットワーク、流出路に至る過程）が包括的に解明された。© RSNA, 2026 .