悪性血管肉腫の臨床像、治療、および転帰：小児と成人を対象とした全国がんデータベースによる比較。

血管肉腫（血管肉腫（AS）および上皮様血管内皮腫（EHE）を含む）は、標準化された治療ガイドラインが存在しない希少な腫瘍である。本研究では、全米がんデータベースを遡及的に分析し、11,311例のASおよび1,329例のEHEを含む、計12,640例の悪性血管肉腫症例を特定した。 続いて、小児、若年成人、高齢者の各コホートにおける臨床症状、治療、および生存率の違いを特徴づけた。小児のAS患者は、成人に比べて転移性病変や内臓病変を呈する傾向が強かった。 全年齢層において、転移性ASの死亡率が最も高かった。高リスクな病態にもかかわらず、小児患者は成人と比較して逆説的に良好な生存率を示した。M0病期は外科的治療と関連していたが、手術および化学療法の適用は一貫していなかった。これらの知見は、これらの腫瘍の臨床的異質性を浮き彫りにするとともに、この希少腫瘍群の転帰を改善するためには、年齢に応じた標準化された治療プロトコルが必要であることを強調している。