動脈スピンラベリング法により、二相性発作および遅発性拡散低下を伴う急性脳症における不随意運動に関連する脳血流の変化が明らかになった：症例報告。

背景：二相性発作と遅発性拡散低下を伴う急性脳症（AESD）は、二相性の発作パターンと特徴的な神経画像所見を特徴とする。回復期における不随意運動は、予後不良の指標となり得るが、脳血流の変化との関連については依然として解明されていない。 動脈スピンラベリング（ASL）は、造影剤を使用せずに灌流の変化を評価する非侵襲的な手法であり、本疾患の病態生理に関する貴重な知見を提供し得る。本報告では、ASLにおいて不随意運動と脳灌流の異常との相関が認められたAESDの初例を報告する。

症例報告：生後13か月の女児が、発熱およびてんかん重積状態を主訴として入院した。発症6日目の磁気共鳴画像（MRI）検査では、拡散強調画像（DWI）で前頭葉の拡散制限が、ASLで過灌流が認められた。H-MRスペクトロスコピーでは、興奮毒性脳症と一致する代謝変化が示された。 発症後20日目までにミオクローヌスとバリズムが現れ、ASLでは前頭葉の低灌流と基底核の過灌流が併存する特徴的なパターンが認められた。 不随意運動は2ヶ月かけて消失した。初発から8ヶ月後に実施した追跡MRIでは、脳容積の回復および大脳基底核の灌流異常の改善が認められた。5歳時点で、患者は軽度の発達遅延を呈していたが、てんかんは良好にコントロールされていた。

結論：ASLで検出された灌流異常はAESDの不随意運動と相関しており、これは皮質-大脳基底核回路を介した脳自動調節伝達の調節障害を示唆している。ASLはAESDの病態生理に関する貴重な知見を提供し、回復期における脳灌流の変化をリアルタイムでモニタリングすることを可能にすることで、予後の評価や治療方針の決定を容易にする可能性がある。