小児自己免疫性脳炎に伴うてんかんの最新情報。

本総説の目的：自己免疫性脳炎関連てんかん（AEAE）は、当初、先天性および／または獲得性免疫系の異常によって引き起こされ、その後、それに続く構造的損傷により発作巣が持続し、慢性でしばしば薬剤抵抗性のてんかんを引き起こす。早期の特定と標的を絞った免疫調節は、一部の症例において長期予後の改善に寄与する可能性がある。 本総説では、小児AEAE患者の診断、治療、および長期予後に関する最新の知見をまとめる。

最近の知見：発作における免疫機能障害の役割に対する認識の高まりにより、診断と治療の進歩がもたらされている。予測スコアを用いることで、適切な患者をより迅速に特定し、免疫療法の早期開始が可能となる。脳波所見や、ニューロフィラメント軽鎖やサイトカインなどの生化学的マーカーを含む、診断および予後予測を支援するバイオマーカーが注目されている。 新規の髄腔内療法やサイトカイン標的療法は、予後を改善する可能性がある。小児は、特定の種類の自己免疫性脳炎後にAEAEを発症するリスクが成人よりも高いが、てんかん発症リスクのある患者を予測することは依然として課題である。小児AEAE患者の長期予後は、難治性発作や認知機能の低下を伴い、しばしば不良である。

要約：小児AEAEは重大な合併症を伴うため、リスク因子の特定、バイオマーカーの同定、および標的療法の開発を通じて、これらの患者の予後を改善するための研究が進められている。