同種造血幹細胞移植を受けた小児におけるヒトヘルペスウイルス6型および非ヒトヘルペスウイルス6型による辺縁系脳炎：症例シリーズ

背景：移植後急性辺縁系脳炎（PALE）の報告があり、ヒトヘルペスウイルス6型（HHV-6）がその原因の一つである。小児におけるPALEの報告は依然として限られている。本研究では、4例の小児におけるPALEの詳細な臨床・画像所見および神経学的転帰について報告する。

症例：同種造血幹細胞移植を受けた142名の患者のうち、3歳から12歳までの4名がPALEを発症した。基礎疾患は、3名が神経芽細胞腫、1名が急性リンパ性白血病であった。4名全員において、移植後12日から22日の間に、見当識障害、行動の変化、感情調節障害、順行性健忘、または意識レベルの低下が認められた。臨床的な発作を呈した患者はいなかった。 全例において、MRIの拡散強調画像（DWI）で、特にCA1領域を中心に、片側または両側の海馬に高信号が認められ、見かけの拡散係数が低下していた。T2強調画像および液体減衰反転回復（FLAIR）画像でも海馬は高信号を示したが、目視による評価ではDWIでの信号強度の方が高かった。 脳波検査では、全例で組織化の乏しい後頭優位のリズムが認められ、1例ではてんかん様放電を伴わない左後頭・中心・頭頂部の徐波が認められた。4例中3例において、ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）法による髄液および全血のHHV-6 DNA検査が陽性であった。2例はPALE発症から3年後に薬剤抵抗性てんかんおよび認知機能障害を呈したが、残りの2例はPALEから神経学的に回復した。

結論：海馬CA1領域のDWI異常は、小児におけるHHV-6陽性または陰性のPALEの診断における有用なバイオマーカーである。PALEには、グルタミン酸系機能障害および海馬の細胞毒性浮腫が関与している可能性がある。