デュシェンヌ型筋ジストロフィーにおける足首の可動域の経時的変化と機能低下。
DOI:10.1016/j.nmd.2025.106311
アブストラクト
デュシェンヌ型筋ジストロフィー(DMD)では、拘縮によって運動が制限される。腓腹筋(GNM)および/またはヒラメ筋(SM)の短縮による足首の拘縮はよく見られるが、GNMおよびSMの拘縮が身体機能に及ぼす影響や、左右の非対称性(左右の差)が影響を及ぼすかどうかは依然として不明である。この知見の空白を埋めるため、129名の歩行可能なDMD患者(受診回数496回、患者1人あたりの受診回数中央値4回(四分位範囲:2-5)、ベースライン時年齢中央値6.1歳(四分位範囲:5.5-8.6))のデータを用いた。足関節背屈(AD)は、膝伸展時(GNM)および屈曲時(SM)に測定した。 AD-GNM、AD-SMと、ノーススター歩行評価(NSAA)、10メートル歩行・走行速度(10MWTv)、6分間歩行テスト(6MWT)、4段階段昇降速度(4SCv)との関連性、および非対称性の影響について、線形混合モデルを用いて解析を行った。AD-GNMが5°低下すると、NSAAスコア(β推定値:-1.51、p < 0.001)および10MWTv(β推定値:-0.10 m/s、p < 0.05)の低下と関連していた。 AD-SM が 5° 低下すると、10MWTv の低下と関連していた(β推定値:-0.09 m/s、p < 0.05)。 6MWTについては、5°のAD-GNMは11.3mの減少(p < 0.05)と関連し、5°の非対称性はさらに15.8mの減少(p = 0.05)と関連していた。GNMおよびSMの短縮はいずれもDMDにおける機能低下と関連しており、非対称性はさらなる低下に寄与しているようであった。 本研究は、GNM、SM、および非対称性のすべてを対象とした拘縮管理の重要性を浮き彫りにしている。
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