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小児の再発・難治性ALK陽性ALCLにおける非典型的な臨床像と治療戦略。
DOI:10.1097/MPH.0000000000003179
アブストラクト
背景:未分化大細胞リンパ腫(ALCL)は侵攻性のT細胞リンパ腫であり、まれに二次性好中球貪食性リンパ組織球症(HLH)を呈することがある。
所見:ALK陽性ALCLおよびHLHを合併した6歳の男児は、集中治療と化学療法を必要とし、再発を繰り返し、最終的にクリゾチニブ、ルキソリチニブ、デキサメタゾン、および同種造血幹細胞移植により寛解を達成した。
結論:本症例は、HLHを併発したALK陽性ALCLの治療における臨床的課題を示しており、分子標的療法の重要性を浮き彫りにしている。ALCLの分子生物学的理解が深まるにつれ、特に再発例や高リスク症例において、新規分子標的薬の併用により予後が改善される可能性がある。
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