小児高インスリン血症における膵切除術の転帰：単一施設における後ろ向き研究

はじめに：高インスリン血症（HI）は、新生児および乳児における持続性低血糖の最も頻度の高い原因である。治療を行わない場合、この状態は永続的な神経学的障害を引き起こす可能性がある。ジアゾキシドやオクトレオチドなどの薬物療法は一部の症例で有効であるが、重度のKATP（アデノシン三リン酸感受性カリウムチャネル）変異を有する患者では、しばしば治療効果が得られず、手術が必要となる。 本研究では、当院におけるHI患者の手術成績を評価し、最近の文献で報告されている成績と比較する。

方法：2008年から2023年の間にHIに対して膵切除術を受けた14例の患者について、後ろ向き検討を行った。収集したデータには、患者背景、遺伝子検査結果、画像所見、手術アプローチ、術中詳細、合併症、および長期予後が含まれた。

結果：11例（78.6%）が先天性HI、3例（21.4%）が非先天性HIであった。50%の症例でABCC8またはKCNJ11の変異が同定された。機能的画像検査により、非先天性HI患者3例において病変が限局していることが確認された。 びまん性病変例には膵近全摘術が、限局性病変例には膵亜全摘術が施行された。1例が敗血症により死亡した。平均10年の追跡期間において、38.4％に糖尿病が発症し、30.8％に低血糖の再発が認められ、30.8％は正常血糖値を維持していた。30.8％に神経発達遅延が認められた。

結論：膵切除術（ほぼ全摘および亜全摘）は、難治性（ジアゾキシド無効）HIに対する不可欠な治療法であり続けている。我々の結果は、国際的な知見と一致しており、早期の遺伝子検査、機能的検査および高度な画像診断、ならびに多職種による長期ケアの重要性を強調している。