左上大静脈が単一で持続し、左心房に流入することで新生児のチアノーゼを引き起こした症例報告。

背景：左上大静脈（PLSVC）の残存は、全身静脈還流における最も一般的な変異である。通常、心エコー検査によって診断され、PLSVCは一般的に冠状静脈洞を経由して右心房に流入するが、血行動態上の影響は生じない。単一のPLSVC（右上大静脈がない場合）では、一般的に右心房に流入する。 しかし、左心房に直接流入する場合、全身静脈還流が右心房を迂回するため、チアノーゼおよび低酸素血症を引き起こす。

臨床所見： 満期産の新生児が低酸素血症のため新生児集中治療室に入院した。酸素化を改善するための呼吸補助およびその他の治療が行われたが、効果は得られなかった。

主診断：先天性心疾患を除外するための心エコー検査において、単一のPLSVCが左心房に直接流入しており、チアノーゼの原因となる他の先天性心疾患は認められなかった。

治療：患者は侵襲的換気および高濃度酸素療法から段階的に離脱した。右心室の充満を改善するため、生後4ヶ月時に心房中隔切開術が施行された。生後5ヶ月時に、単一肺静脈（PLSVC）の血流を右心房へ導くための矯正手術が施行された。

経過：生後11ヶ月現在、無症状であり、酸素飽和度も正常である。心エコー検査では、右心室の寸法および機能は正常であり、肺静脈およびバッフルを横切る血流も正常である。

臨床的提言：結論として、稀ではあるが、標準的な治療に反応しない持続性低酸素血症およびチアノーゼを呈する新生児の鑑別診断において、単一肺静脈（PLSVC）の可能性を考慮すべきである。