サウジアラビア・メディナ市の小児集団における凝固因子欠乏症の有病率

背景： 遺伝性出血性疾患の一種である凝固因子欠乏症は、凝固因子の不足または機能不全による凝固障害を特徴とする。本研究は、2019年から2023年にかけてサウジアラビアのメディナにある産科・小児病院の小児患者における凝固因子欠乏症の有病率を調査し、血小板数および凝固プロファイルパラメータへの影響を評価することを目的とする。

方法：凝固因子欠乏症と診断された小児患者221名を対象に、後ろ向き解析を実施した。血小板数、プロトロンビン時間（PT）、国際標準化比（INR）、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）、および凝固因子レベルを含む臨床・検査データを、患者の臨床メタデータから抽出した。比較のため、健常児50名からなる対照群を含めた。

結果： 後ろ向き解析の結果、男女を問わず（男性50.22％、女性49.78％）、最も頻度の高い欠乏症は第VIII因子（血友病A、15.38％）および第IX因子（血友病B、14.47％）であることが明らかになった。 プロトロンビン時間、INR、およびAPTTは、すべての凝固因子欠乏症において有意に延長していた（p < 0.0001）。また、本知見は、原因不明の出血症状を呈する小児において、血小板および凝固パラメータをモニタリングすることの重要性を浮き彫りにした。

結論： サウジアラビアのメディナにおける凝固因子欠乏症の高い有病率は、早期診断、遺伝カウンセリング、および専門的なケアの必要性を強調している。本研究は、凝固プロファイルおよび血小板数の綿密なモニタリングを含む、出血性疾患の管理に対する包括的なアプローチの重要性を強調している。