出血を伴う原発性頭蓋内乳児血管腫：稀な病変の組織病理学的および免疫組織化学的確認。

背景：乳児血管腫（IH）は乳児期に最もよく見られる血管腫瘍であり、通常は皮膚や軟部組織に発生する。頭蓋内乳児血管腫（IIH）は極めて稀であり、通常は軸外性に発生し、PHACES症候群を伴うことが多い。新生児における出血性軸内IIHは極めて稀である。

症例報告：生後7日目に、不機嫌、嘔吐、および急性頭蓋内圧亢進を呈して受診した新生児の症例を報告する。画像検査により、脳室内に浸潤を伴う脳梁内の出血性腫瘤が認められた。緊急の外部脳室ドレナージを行い、続いて右前頭頭頂部傍矢状裂開頭術を実施した。境界が明瞭な赤褐色で血管性の腫瘍を全摘出した。 組織病理学的には異型性を伴わない毛細血管増殖が認められ、免疫組織化学検査ではCD31、CD34、GLUT1が陽性であり、乳児血管腫と一致した。

経過：術後の経過は順調であった。3年間の追跡調査において、患児は正常な神経発達を示し、MRI上でも再発の兆候は認められなかった。

結論：新生児期の出血を伴う孤立性軸内IIHは極めて稀な症例である。本症例は、皮膚血管腫を伴わない場合でも、血管性の強い頭蓋内腫瘍の鑑別診断においてIIHを考慮することの重要性を示唆している。迅速な外科的切除は根治的治療となり、生命を脅かす合併症を予防し得る。