低酸素性虚血性脳症を伴う小児におけるジストニアと薬剤抵抗性てんかんの併発症に対する、淡蒼球および中心中線部の同時深部脳刺激：技術的症例報告

目的：低酸素性虚血性脳症（HIE）の患児は、並行しながらも異なる運動系および視床皮質ネットワークの損傷を反映して、ジストニアと薬剤抵抗性全般性てんかんの両方を併発することが多い。 内側淡蒼球（GPi）への深部脳刺激（DBS）は二次性ジストニアに対して確立された治療法であり、また、ESTEL試験において、中心内側核（CMN）へのDBSがレノックス・ガストー症候群に対して安全性と有効性を示した。本報告では、HIEを患う8歳の男児において、両側GPiおよびCMNへの同時DBSの技術的実現可能性について述べる。

方法：ロボット支援下定位手術を用いて、直接的および間接的な標的設定を組み合わせ、両側GPiおよびCMNを標的として、1回の手術で4本のDBSリードを埋植した。周術期のワークフロー、術後早期の所見、および初期プログラミングについて詳述する。

結果：術後画像検査により、リードの正確な配置が確認された。GPiリードは術後1日目に副作用なく作動させ、退院した。 術後3週時点で、患者の創部は良好に治癒しており、下肢の筋緊張に主観的な改善が認められた。初回プログラミング訪問時に、CMNシステムの作動に成功した。

結論：小児患者における二重標的DBSは実施可能かつ安全である。このアプローチにより、ジストニアおよび全般性てんかんの基盤となる、重なり合わない大脳基底核回路と視床皮質回路を同時に調節することが可能となる。