カサバック・メリット症候群を伴うカポシ様血管腫：インドの三次医療施設におけるKHEおよびKLAの症例シリーズ

未分類：カサバック・メリット現象（KMP）は、微小血管障害性溶血性貧血、血小板減少症、および重度のフィブリノゲン低値という3つの症状からなるものであり、基礎疾患としてカポジ様血管内皮腫（KHE）／房状血管腫（TA）が存在することを示唆する。 カポジ様リンパ管腫症は、中等度の血小板減少症およびフィブリノゲン低値と関連しており、通常、出血性胸水および心嚢液を呈する。ステロイド、ビンクリスチン、プロプラノロール、シロリムスなどの薬剤の併用療法に加え、凍結沈殿物輸血および限定的な血小板輸血を行う薬物療法が、ほとんどの症例における治療の基盤となる。 血管新生は血管内皮増殖因子（VEGF）、特にVEGFA/VEGFR1に起因するため、難治性のカポジ様血管内皮腫に対しては抗VEGF阻害薬の投与を試みることができる。我々は、カサバック・メリット現象の所見を呈した5名の小児および「KMP様」所見を示し、詳細な評価の結果、基礎疾患として血管腫瘍を有することが判明した1名の小児を分析した。 最も一般的な治療レジメンは、ステロイドとビンクリスチン、およびシロリムスの併用であった。難治例1例ではベバシズマブが必要となり、また、びまん性脾臓病変を伴う胸水および中枢伝導異常を呈した小児1例では脾摘術が必要となった。

結論：消耗性凝固障害を伴う微小血管性溶血性貧血の小児では、基礎疾患としてのカポジ様血管内皮腫の可能性を検討すべきである。また、「KMP様」所見を伴う胸水および心嚢液貯留が認められる場合、基礎疾患としてカポジ様リンパ管腫症（KLA）が考えられるため、速やかに内科的治療および支持療法を行うべきである。

既知の知見： • 消耗性凝固障害および血小板減少を伴う微小血管性溶血性貧血の小児では、カサバック・メリット現象を疑う。

新たな知見： • 出血性胸水を呈し、かつ中枢性リンパ管伝導異常を伴う小児では、カポジ様リンパ管腫症（KLA）を疑う。