進行性家族性肝内胆汁うっ滞症に対する部分的外胆道迂回術後の長期転帰。

背景：進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）患者は一般的に肝移植が必要であるが、初期の外科的治療には黄疸に伴うそう痒症を緩和するための部分的胆道迂回術（PBD）が含まれる。この研究は、現在ほとんど報告されていないPFICの長期転帰データを記述するために行われた。

方法：2004年から2008年の間にPBDを受けたPFICと診断された7例のレトロスペクティブレビューを行い、黄疸・掻痒感の消失、ストーマ合併症、移植までの期間、死亡などの術後長期転帰を検討した。

結果：PBDを受けた6人の患者は、短期的に黄疸とそう痒症の消失を経験した。4人の患者は、合計14回の再手術を必要とするストーマ関連の合併症が持続した。症状のない3人の患者は、PBD後に肝移植を必要としなかった（平均70ヵ月；範囲59～78ヵ月）。2例は同所肝移植を受けた（平均、PBD後44±18ヵ月）。2例は移植前に胃腸炎に伴う脱水のため自宅で死亡した。

結論：PFICに対する部分胆道迂回術は、黄疸およびそう痒症の改善において肝移植への橋渡しとして有効であるが、ストーマ関連合併症の高い発生率と関連する可能性がある。PFIC後の持続性または再発性のそう痒症は、ストーマ脱出または逆流のリスク上昇と関連している。経時的にストーマ喪失量が十分に補充されないと、胃腸炎に伴う脱水関連合併症のリスクが高まる可能性がある。