進行性家族性肝内胆汁うっ滞に対する優れた非移植的外科的介入：部分的内胆道迂回術。

目的：進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）は遺伝性の疾患で、重症の胆汁うっ滞は通常最初の10年間に肝硬変と慢性腎不全に進行する。別のアプローチとして、胆汁の部分的迂回がある。本研究の目的は、部分的内胆道迂回術（PIBD）を受けた4例のPFIC患者について述べることである。

方法：PFICの短期的影響を評価するため、3例の臨床検査、組織学的検査を行い、1年間の追跡を行った。PIBDでは、胆嚢末端側と遠位結腸の間に空腸セグメントを用いて導管を形成し、腸肝循環からの胆道流を迂回させる。

結果：4例とも黄疸、そう痒、肝腫大、睡眠障害を認めた。彼らはPFICの基準を満たした。手術は問題なく行われた。経過観察では、生化学的パラメータは有意に改善し、成長も回復し、そう痒症も緩和され、睡眠パターンも正常化した。

結論：部分的内胆道迂回術は、胆汁うっ滞、成長、睡眠、生化学的パラメータに劇的な効果をもたらした。また、永久ストーマの欠点も回避できる。われわれは、この方法がPFICに対してこれまでに報告された手術法の中で最良のものの一つであると考えている。肝組織病理学上の部分的外胆道迂回術の長期成績は良好であるので、われわれの長期成績も同様であることを願っている。