進行性家族性肝内胆汁うっ滞症における治療的介入：北インドの3次ケアセンターでの経験。

進行性家族性肝内胆汁うっ滞（PFIC）の症状を管理する上で、内科的治療の価値は限られている。肝移植（LT）は、進行性肝不全と難治性そう痒症に対する唯一の確実な治療法である。近年、胆道迂回術（BD）も治療効果が期待されている。本研究は、7例のPFIC患者の管理経験と転帰を検討することを目的とした。それぞれ2例がII型とIII型、3例がI/II型のPFICであった。内科的治療が奏功したのは1例のみであった。4人の小児ではすでに肝硬変が進行していた。彼らは生体関連LTを受けた。移植後の死亡は1例であった。残りのすべての小児は、平均追跡調査期間50ヵ月で移植片機能は正常であった。PFIC I/II型の1人は体内BDを、PFIC II型の1人は体外BDを受けた。両患者とも、それぞれ19ヵ月と23ヵ月の追跡調査では無症状であった。非出血性のPFIC患児には、移植以外の外科的選択肢を提供すべきである。