肺機能検査（最大吸気圧、最大呼気圧、肺活量、強制肺活量）は、遅発性ポンペ病における人工呼吸器の使用を予測します。

遅発性ポンペ病（LOPD）の患者では、進行性の呼吸筋の障害により肺機能の低下が起こり、呼吸不全が最も一般的な死亡原因となります。早期の症状には睡眠時呼吸障害が含まれ、非侵襲的換気療法で治療可能ですが、進行性の日中の機能障害は侵襲的換気療法を必要とすることがあります。肺機能検査（PFT）が換気療法や車椅子使用の閾値を予測するかどうかを評価するため、系統的文献レビューにより、横断的臨床患者データ（N＝174）を換気療法群と車椅子使用群に分類しました。PFTには、最大吸気圧（MIP）、最大呼気圧（MEP）、強制肺活量（FVC）、および肺活量（VC）が含まれ、肺活量は立位（-U）と仰臥位（-S）の姿勢で測定されました。受容者操作特性（ROC）曲線を用いて、カットオフ値（CP）と曲線下面積（AUC）を算出しました。すべての換気と移動の閾値において、ROC解析はMIPで86-89%、MEPで72-96%、すべての肺活量指標で74-96%のAUC値を示しました。これにより、PFTは夜間換気、日中の換気、車椅子使用の閾値予測に有用であり、MIPとVC-Uは高いAUC値と一貫性を示しました。PFT移動性CPは低値でした（MIP CP＝0.9 kPa、MEP CP＝2.6 kPa、VC-U CP＝予測値の19%）、これは車椅子使用に関連する持久力成分を示唆しています。