幼児におけるAlagille症候群の画像所見：胆道閉鎖症との鑑別。

目的：胆汁うっ滞性黄疸を有する幼児において、超音波検査、MR胆管膵管造影（MRCP）、術中胆管造影（IOC）による画像所見をアラジール症候群（AGS）と胆道閉鎖症（BA）で比較する。

方法：施設内審査委員会はこの後ろ向き研究を承認した。AGS（n=7）およびBA（n=48）の乳児55例（すべて3ヵ月未満）を対象に、超音波検査（n=55）、MRCP（n=33）およびIOC（n=22）検査を実施した。超音波画像は、胆嚢（GB）異常、三角索徴候、肝動脈拡大、門脈圧亢進の徴候を中心に検討された。肝外胆道管の可視化はMRCPとIOCで評価した。

結果：AGS患者6例（86％）は超音波検査で小さなGBを認めた。これはBA患者（81％、35/43例）と同程度であった。三角索徴候と肝動脈拡大は、AGS患者ではすべて陰性であったが、BA患者ではそれぞれ48％（23/48）（p = 0.034）と77％（33/43）（p < 0.001）で陽性であった。門脈圧亢進の徴候は、AGS患者ではBA患者よりも少なかった（p = 0.010）。MRCPによる肝外胆道管の非可視化はAGS患者とBA患者で有意差はなかったが、AGS患者はBA患者に比べ、IOCによる総胆管の可視化の割合が高かった。AGSの診断は、肝外症状に基づいて超音波検査前に4人の乳児（57％）でなされた。

結論：超音波検査で描出された小さなGBとMRCPで描出されなかった肝外胆道管は、AGSでもBAでも共通してみられた。しかし、三角索徴候、肝動脈拡大、超音波検査による門脈圧亢進の徴候、IOCによる総胆管の非観血は、AGS患者ではBA患者より頻度が低かった。知識の進歩BAに対する非典型的な画像所見は、有害な手術を避けるために、AGSの肝外症状に対する慎重な評価を促すべきである。