小児骨疾患における筋骨相互作用。

目的：本稿では、小児の筋疾患による骨格への影響および小児の骨疾患に伴う筋機能障害についてレビューする。最近の知見：胎内期から発症する筋疾患は、先天性多発性拘縮を引き起こす可能性がある。小児発症の筋力低下症候群（例：脳性麻痺、デュシェンヌ型筋ジストロフィー、脊髄性筋萎縮症、脊髄裂）は、長管骨の骨幹径が小さく、骨端部の骨密度が低下し、特に下肢（特に遠位大腿骨）の骨折リスクが増加する傾向があります。原発性骨疾患は、身体活動量の低下といった一般的なメカニズムや、疾患特異的な経路を通じて筋に影響を及ぼす可能性があります。例えば、骨脆弱性の基盤となる骨形成不全症のコラーゲン欠損は、筋力生成や伝達にも影響を及ぼす可能性があります。カムラティ・エンゲルマン病において骨から放出されるトランスフォーミング成長因子βは、筋機能を低下させる可能性があります。今後の展望：筋骨格相互作用を考慮することは、筋骨格障害の理解に貢献するだけでなく、治療介入の新規標的を同定する可能性もあります。