進行性家族性肝内胆汁うっ滞症に対する部分的内胆道迂回術後の6例の長期転帰。

背景：部分的内胆道迂回術（PIBD）は、進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）患者における壊滅的なそう痒症に対する代替治療法である。これらの患者ではQOLが改善し、肝移植を待つ間に肝疾患の進行を遅らせることができる。本研究の目的は、PIBDを受けた6例のPFIC患者を長期追跡で評価することである。

方法：2008年から2010年の間にPFICに対してPIBDを施行した6症例の記録をレトロスペクティブに検討し、年齢、成長、臨床検査、長期予後を評価した。

結果：術後の血清胆汁酸値は、術前の平均340.1μmol/L（範囲851-105）から術後5年目には平均96.3μmol/Lまで低下した。術前と術後の胆汁酸値の差は統計学的に有意であった（p=0.018）。ASTは79.1U/L（範囲43-150U/L）から64.6U/L（範囲18-172U/L）へ、ALTは102.8U/L（範囲35-270U/L）から84.6U/Lへ、総ビリルビンは2.9μmol/L（範囲0.35-6.4μmol/L）から1.53μmol/L（範囲0.3-2.4）へ減少した。ここでも総ビリルビン値の減少は有意であった（p=0.043）。そう痒症は、術前の平均+4（範囲4-4）から平均+2（4-0）に減少した。そう痒症の再発により肝移植を受けた1人の患者は、PBID後5年目に術後早期の敗血症により死亡した。平均追跡期間6.1±0.83年（5.1-7.0年）において、症状のない5人の患者は肝移植を必要としなかった。

結論：PBIDは長期的に有効な手術法であり、黄疸とそう痒症を軽減することにより、PFIC患児における肝移植の必要性を遅らせることができる。