小児および青年の肝細胞がん（upfront completely resected hepatocellular carcinoma）の外科的管理。

背景：肝細胞癌（HCC）は侵攻性の悪性新生物で、しばしば化学療法抵抗性である。外科的完全切除が依然として治療の中心である。小児肝細胞癌における肝移植（LT）の役割は、I期に対する補助化学療法の役割と同様に発展途上にある。

方法：2004年から2015年にかけて、当施設で外科的治療のみで完全切除された18歳未満の肝細胞癌患者を対象にレトロスペクティブレビューを行った。

結果：年齢中央値12歳（範囲＝1～17歳、女性数＝7人）の前方切除HCC（Evans病期I）患者12人を同定した。4例は同定可能な危険因子を伴わないHCCであった（fibrolamellar-HCC＝2例；巣状結節性過形成に生じた早期HCC＝1例；高分化[wd]HCC＝1例）。4人の患者は、ポートコステリックシャント（Abernethy＝2；中大静脈シャントおよび門脈血栓症＝2）と関連した早期またはwd-HCCを有していた。4例は、肝硬変を伴う既存の肝疾患（進行性家族性肝内胆汁うっ滞2型＝2例、α1アンチトリプシン欠損症＝1例、Alagille症候群＝1例）を背景とする中等度からwd-HCCであった。7例がLTを受け（多巣性5例、孤立性2例）、5例は画像診断でミラノ基準（MC）を超えていた。5人の患者が完全切除を受けた（セグメント切除＝2；ヘミヘパテクトミー＝3）。10人の患者は補助化学療法を受けなかった。追跡期間中央値は54.1ヵ月（範囲＝28.1-157.7ヵ月）で、全例が病変を認めず生存している。

結論：小児および思春期の肝細胞癌は、化学療法なしで効果的に治療できる。非転移性肝細胞癌、特に慢性肝疾患の既往がある場合には、腫瘍がMCを超える場合でもLTを考慮すべきである。LTに最も適した患者を同定するためには、小児特有の選択基準が必要である。