新生児胆汁うっ滞性肝疾患の病理学への実践的アプローチ。

共役／直接高ビリルビン血症の新生児に実施された肝生検の複雑な解釈は、このような生検に遭遇する頻度が低いことを考えると、困難な作業である。肝障害の組織学的パターンは限られている。病理医にとって最初のステップは組織学的パターンを決定することであり、それによって生検を評価する際に有用な臨床情報をさらに検討することができる。最終的な目標は、早期の介入が有効な病態を特定することである。特に未熟児においては、どのような所見が生理的なものなのか、病理的なものなのかを理解するために、まず胆道の発達について概説する。次に、新生児胆汁うっ滞症患者における最も一般的な3つの組織学的傷害パターンを網羅する8症例を検討する。これらの組織学的パターンの原型となる疾患として、胆道閉鎖症、特発性新生児肝炎、Alagille症候群が取り上げられ、組織学的に重複するまれな疾患も含まれている。また、組織学的所見を遺伝子検査を含む臨床検査全体の中で位置づけることができるよう、症例とそれに付随する表やアルゴリズムが掲載されている。