先天性高インスリン血症におけるソマトスタチン受容体：生物学から臨床応用まで。

先天性高インスリン血症（CHI）は、まれな疾患ではありますが、乳児期および小児期における重度の低血糖症の重要な原因であり、予防可能な合併症や死亡を引き起こします。低血糖による脳障害を予防するためには、早期診断と適切な治療が不可欠です。現在、CHIの医療治療は第一選択としてジアゾキシド、第二選択として合成ソマトスタチン受容体リガンド（SRLs）に限定されており、ソマトスタチンの生物学と治療の展望を理解することが重要です。健康な状態では、膵島δ細胞から分泌されるソマトスタチンは、ソマトスタチン受容体介在性cAMP依存性ダウンレギュレーションとβ細胞のパラクライン抑制を通じてインスリン分泌を抑制します。現在、作用持続時間が延長された複数のSRLが市販されており、CHI患者において適応外使用されています。現在の世代のSRLでは有効性が変動し、初期反応の喪失や腸管虚血、肝胆道機能障害などの副作用により治療効果が損なわれることが多くあります。本レビューでは、CHIの文脈におけるソマトスタチン系の生物学を解説し、ソマトスタチンアゴニストの臨床的応用、限界、合併症、およびCHIに対する新規・新興療法について議論しました。