先天性心臓手術を受けたアラジール症候群の小児において、肝機能障害が転帰に及ぼす影響。

目的：アラジール症候群の小児は複雑な先天性心欠損を有することが多く、その大部分は末梢肺動脈狭窄症（PPAS）と肺動脈弁閉鎖症（PA）または肺動脈弁狭窄症である。アラジール症候群の小児はまた、様々な量の肝機能障害を有する。この研究の目的は、先天性心臓手術を受けたアラジール症候群の小児において、肝機能障害が転帰に及ぼす影響を評価することである。

方法：本研究は、当施設で先天性心臓手術を受けたアラジール症候群患者69例のレトロスペクティブレビューである。基礎診断には、PPAS（n=29）、PPASを伴うファロー四徴症（n=14）、PAを伴う四徴症（n=3）、心室中隔欠損と大動脈肺側副動脈を伴うPA（n=21）、D転位と上弁大動脈弁狭窄症が各1例であった。

結果：手術時の年齢中央値は16ヵ月（範囲0～228ヵ月）であった。行われた手術はPPAS修復術（n=43）、PA修復を伴う四徴症（n=3）、単房化術（n=21）、その他（n=2）であった。42例（61％）は軽度または全く肝機能障害を認めなかったが、26例（38％）は中等度または重度の肝機能障害を認めた。心肺バイパス時間の中央値は345分（肝機能障害あり341分、肝機能障害なし345分）であった。死亡は手術死8例（12％）、後期死亡3例（4％）であった。肝機能障害のある患者では6例（合計30.7％）の手術死と2例（合計7.1％）の晩期死亡がみられたのに対し、肝機能障害のない患者では2例（合計7.1％）の手術死と1例（合計7.1％）の晩期死亡がみられた（P < 0.05）。

結論：これらの結果は、先天性心臓手術を受けたアラジール症候群の小児において、肝機能障害が生存に重大な影響を及ぼすことを示唆している。