肺動脈が肺動脈幹から交差および異常起始した場合の手術経験：単一施設における24例の報告。

背景：肺動脈起始部の異常はまれであるが、真の発生率は不明であり、過小評価されている可能性がある。われわれは、この珍しい病態に関するわれわれの経験をレビューし、その外科的意味を検討しようとした。

方法：2011年から2022年までの医療記録を再検討した。

結果：合計24例の患者が同定された。12例（50％）に遺伝的症候群がみられた。患者は大きく2つのグループに分けられた。中隔欠損のある群（14例、58.3％）とない群（10例、41.7％）である。大動脈弓低形成は9例（37.5％）に認められた。肺動脈分枝低形成および/または閉塞は6例（25％）に認められ、その結果、術前の右室圧は全身圧または上室圧であった。4例（16.7％）が術前に肺動脈分枝および/または右室流出路のインターベンションを受けた。全例が関連する心臓欠損に対して外科的介入を受けた。肺動脈形成術と肺動脈分枝リハビリテーションを併用する必要があり、術前に右室圧が上昇していた4例（16.7％）については、交差していた肺動脈を解除した。早期死亡、晩期死亡はなかった。Alagille症候群の1例は退院前に肝移植を受けた。追跡期間中に4例（16.7％）で後期経カテーテルインターベンションが必要となり、4例では弓部閉塞の再発のために大動脈弓部増生術の繰り返しが必要となった。

結論：交差性肺動脈を含む肺動脈の肺動脈幹からの起始異常はまれな異常であり、十分に認識されていない可能性がある。この異常は単独で起こることもあれば、他の心臓異常と関連して起こることもある。この位置異常は外科的および/または経カテーテル的に特異的な意味を持つので、その認識は重要である。