成人フェニルケトン尿症患者のためのフードピラミッドと、成人PKU患者の最適な食事療法に関する現在のエビデンスに関するシステマティックレビュー。

フェニルケトン尿症患者では、早期の食事療法が心を救う。高フェニルアラニン血症への慢性的な曝露による影響を予防する目的で、「生涯のための食事療法」が提唱されている。小児期には専門の代謝センターでフォローアップを受けるため、食事療法の遵守は重要であるが、青年期や成人期には、食事療法を中止したり、フォローアップを受けられなくなったりする患者の割合が依然として高い。小児チームから成人チームへの技術と責任の引き継ぎのプロセスは「移行」と定義される。移行クリニックの目標は、特定の集学的ケア経路を設定し、ケアの継続性と患者のケアへのコンプライアンスを保証することである。2017年、"The complete European guidelines on phenylketonuria "が発表された。しかし、これらのガイドラインは、成人患者に正しい食事療法を行う方法を簡単に説明できるものではない。このレビューの目的は、成人のフェニルケトン尿症患者に対する最適な食事療法に関する現在のエビデンスを評価し、この集団のための食品ピラミッドを提供することである。このピラミッドによると、炭水化物は毎日（3回）、野菜と果物（5回）、エクストラバージンオリーブオイル、カルシウム水（ほぼ1L/日）を摂取する必要がある。ピラミッドの上部には2つのペナントがある。緑は、個々の代謝表現型と1日のフェニルアラニン許容量に基づいて、患者に合わせたサプリメント（特定のフェニルアラニンを含まないアミノ酸混合物、ビタミン、オメガ3脂肪酸）が必要であることを示し、赤は、食事から禁止されている食品（アスパルテームと個々の食事フェニルアラニン許容量を超えるタンパク質食品）を示す。