成人期まで持続する小児期の胆汁うっ滞性肝疾患：成人消化器病専門医のための教訓。

胆汁うっ滞性肝疾患を持つ小児は、内科的および外科的治療法の革新のおかげで、成人期まで生きられるようになってきている。胆道閉鎖症などの疾患に対する小児肝移植で観察される優れた治療成績は、かつて致命的であった肝疾患を持って生まれた子供たちの人生の軌跡を一変させた。分子遺伝学的検査の進化は、他の胆汁うっ滞性疾患の診断を迅速化し、進行性家族性肝内胆汁うっ滞症や胆汁酸合成障害などの遺伝性疾患の臨床管理、疾患予後、家族計画を改善するのに役立っている。また、胆汁酸や新しい回腸胆汁酸輸送阻害剤を含む治療薬の拡充は、アラジール症候群のような特定の疾患において、疾患の進行を遅らせ、生活の質を改善するのに役立っている。今後ますます多くの胆汁うっ滞性疾患を持つ小児が、これらの小児疾患の自然史や潜在的合併症に精通した成人医療者によるケアを必要とするようになると予想される。本総説の目的は、小児胆汁うっ滞性疾患における小児と成人のケアのギャップを埋めることである。本総説では、4つの特徴的な小児胆汁うっ滞性肝疾患（胆道閉鎖症、Alagille症候群、進行性家族性肝内胆汁うっ滞症、胆汁酸合成障害）の疫学、臨床的特徴、診断検査、治療、予後、移植の転帰を取り上げる。