先天性胆汁うっ滞性疾患の小児における口腔所見：症例報告および症例シリーズの系統的レビュー。

先天性新生児胆汁うっ滞の原因は複数同定されており、肝外胆汁うっ滞と肝内胆汁うっ滞に分類される。胆道閉鎖症（BA）、アラジール症候群（AGS）、進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）などがその代表的なものである。胆汁うっ滞性疾患に関連する多くの因子が、これらの小児の口腔の健康を悪化させることが知られています。小児集団におけるこれらの疾患に関連する口腔症状はどのようなものであろうか？本稿の目的は、先天性胆汁うっ滞が小児患者の口腔衛生に及ぼす影響を評価することである。PubMed、Cochrane Library、Web of Scienceにおいて、症例報告および症例シリーズの系統的レビューを行い、2022年4月までに発表されたフランス語および英語の関連論文を特定した。レビューには19件の研究、16件の症例報告、3件の症例シリーズが含まれた。BAとAGSを扱った研究のみが見つかった。これらの研究では、顎の形態、歯の構造、歯周の健康への影響が示された。AGSで観察された顔面異形は特異的であった。歯が石灰化する時期に高濃度のビリルビンに暴露されると、特殊な色調になった。歯周の状態に関しては、歯肉の炎症がこれらの患者によくみられ、おそらく特定の治療関連薬の使用と口腔衛生の不良に起因していると考えられた。これらの小児がう蝕の個人リスクが高いという分類を確認するためには、コホート研究が必要である。多くの主要な口腔症状がAGSおよびBAの小児に認められることから、先天性胆汁性疾患患者のケアチームにできるだけ早期に歯科医師を加える必要性が確認された。これらの胆汁うっ滞性疾患の口腔への影響を確認し、よりよく説明し、適切な医療を提供するためには、それぞれの表現型について個別の前向き研究を実施することが必要であると思われる。