北米における平山病の単一施設シリーズ。

研究デザイン： 後ろ向きカルテレビュー。目的：本研究の目的は、平山病（HD）の病態生理、検査所見、治療法をレビューし、単一施設における治療成績を評価することである。

背景データの概要： HDは、遠位上肢の筋力低下、筋萎縮、脊髄萎縮を特徴とする稀な無痛性頚髄症です。疾患の進行は、反復的な屈曲損傷の結果として、初診から5年以内に進行します。方法： 2010年から2020年までの小児HD患者を対象とした単施設での症例検討。

結果：患者（男性10例、女性2例）は、14～20歳の第2 decadeに、感覚障害を伴わない進行性遠位上肢の筋力低下と萎縮を呈して発症しました。筋電図（n=12）ではC7-T1筋節の神経麻痺が認められ、屈曲/伸展磁気共鳴画像（MRI）では屈曲時に後硬膜の前方移動と硬膜外増強を伴う局所的な脊髄萎縮が観察されました。治療には、観察と外固定具（n=9）および前頸椎椎間板切除術と融合術（n=3）が含まれた。保存的治療を受けた9例中1例はさらに悪化した；前頸椎椎間板切除術と融合術を受けた患者では進行は認められなかった。

結論：HD患者は機能維持のため、診断と治療に多職種連携アプローチが必要です。治療は予防的であり、関与する関節の運動を抑制することで屈曲損傷を最小限に抑えることを目的とします。第一選択の管理は首の屈曲回避と rigid 装具の使用です。保存的治療の失敗または急速な臨床悪化の場合、手術的固定が検討されます。