フェニルケトン尿症患者の食事摂取：統合的レビュー。

はじめに：フェニルケトン尿症（PKU）患者の食事摂取量は、異なる文化的食習慣、ライフスタイル、集学的チームへのアクセス、利用可能な代謝処方によって大きく異なる可能性がある。したがって、このような集団の食事摂取量を知ることにより、彼らの健康に影響を与える栄養治療戦略を調整することが可能となる。目的：PKU患者の食事摂取に関するエビデンスを分析する。方法：PKU患者の食事摂取について、PUBMED、BIREME、Science Directのデータベースで統合的な文献レビューを行った。PKUの小児、青年および/または成人のエネルギーおよび多量栄養素の食物摂取を扱った原著論文を、時間制限なく、言語を問わず、研究の対象とした。合計384の論文が見つかり、27の論文が選択され、分析された。結果：食事の栄養組成に関するエビデンスによると、PKU患者は1160～2721kcalのエネルギーを摂取しており、エネルギーの7.2～17.4％（32.4～76.9g）をタンパク質、45.9～69.2％を炭水化物、16.6～39％を脂質、7.6～20gを食物繊維として摂取していた。結論：PKU患者の多くは、エネルギー、蛋白質、食物繊維の摂取量が少なく、脂質の摂取量は十分で、炭水化物の摂取量が多い。この疾患の代謝コントロールは、どの国においても依然として課題である。PKU患者の食事栄養組成とフェニルアラニン血中濃度を改善する栄養戦略は、依然として喫緊の課題である。