小児の免疫介在性胆管症：将来可能な治療標的を見つけるためには、病態生理をよりよく理解する必要がある。

胆管障害とは、胆管に局所的または広範な障害があるものと定義される。発症機序としては、免疫介在性、遺伝性、感染性、毒性、血管性、閉塞性などがある。慢性の経過は、炎症、胆汁の流れの阻害、胆管細胞の増殖、線維化および肝硬変への進行によって特徴づけられる。免疫介在性胆管症には、成人では原発性硬化性胆管炎（PSC）、自己免疫性胆管炎、IgG4関連胆管炎があり、小児では胆道閉鎖症（BA）、新生児硬化性胆管炎（NSC）がある。この叙述的レビューの主な目的は、免疫介在性胆管症、特に胆管細胞の老化が重要な役割を果たす小児に頻発する胆管症（BA、NSC、PSC）の共通点と相違点を明らかにすることである。これら3つの疾患は、臨床症状および病理組織学的症状において多くの類似点があり、両者を区別することは困難である。BAでは、子宮内または出生直後のウイルス感染や毒素による胆道細胞の侵襲によって胆管破壊が起こる。その結果、免疫系が活性化し、肝外胆道の重篤な炎症と線維化、内腔の狭窄、胆道流の障害を引き起こす。PSCは肝内・肝外胆管の炎症と線維化を特徴とし、二次性胆汁性肝硬変に至る。PSCは遺伝的素因［ヒト白血球抗原（HLA）および非HLAハプロタイプ］、自己免疫（細胞性免疫反応、自己抗体、炎症性腸疾患との関連）、環境因子（感染症または毒性胆汁）、宿主因子（腸内細菌叢）により発症する多因子疾患である。NSCは、遺伝的素因（HLA B8およびDR3）と、IgG値または特異的抗体［抗核抗体（ANA）、抗平滑筋抗体（ASMA）］の上昇によって証明される免疫系の破綻との相互作用によって現れる、小児PSCの明確なサブグループであると思われる。現在のところ、免疫性胆管症の正確なメカニズムは完全には解明されておらず、これらの疾患を発症するリスクの高い患者を特定するためには、さらなるデータが必要である。BA、NSC、PSCの免疫機構と病態生理の理解が深まれば、将来の治療法や重症化を予防するためのより良い方法のための新たな展望が開けるであろう。