デュシェンヌ型筋ジストロフィーを有する小児および若年者における神経認知機能：系統的レビューとメタ分析。

目的：DMDの神経認知面は、生理学的後遺症に比べて注目されてこなかった。本研究では、DMDを有する小児および若年者の神経認知プロファイルに関する既存の文献について、系統的レビューとメタ分析を実施した。方法：2023年1月27日に、5つのデータベース（EMBASE、Medline、PsycInfo、Scopus、Web of Science）およびグレー文献を検索した。対象論文は英語で報告され、神経認知アウトカムを記載したものが対象とした。少なくとも3つの研究で比較可能な方法で報告された神経認知領域が含まれた。ウェクスラー尺度から導出された全尺度IQ（FSIQ）、言語IQ（VIQ）、実行機能IQ（PIQ）、作業記憶（WMI）、およびピーボディ絵語彙検査（PPVT）から導出された受容語彙能力が含まれました。単一の平均メタアナリシスが実施されました。結果：38件の適格研究から関連データが抽出され提示されました。そのうち2件はグレー文献からのものです。結果は、DMDを有する子どもはFSIQ、PIQ、VIQ、WMIにおいて非臨床基準値から約1SD下回っていることを示しています。VIQとは異なり、PPVTから導出されたスコアは非臨床基準値の範囲内でした。研究の質は中等度から高程度で、有意な異質性が認められ、出版バイアスは見られませんでした。結論：作業記憶に関する体系的なレビューはこれまで行われていませんでしたが、DMDを有する子どもはFSIQ、PIQ、VIQ、WMIにおいて平均から約1SD下回ることが示唆されました。PPVTは受容的言語能力を測定する尺度であり、PPVTスコアと言語知能のより広範な概念の相互交換性については注意が必要です。