イタリアにおけるフェニルケトン尿症の小児に対するグリコマクロペプチドベースの蛋白質代替食品：栄養比較。

食品科学技術の進歩により、フェニルケトン尿症（PKU）のような遺伝性代謝疾患の治療管理用の新製品の開発が可能になった。カゼイン由来のペプチドであるグリコマクロペプチド（GMP）は、天然にはフェニルアラニン（Phe）が少ないため、小児のPKU管理用のタンパク質代替品（PS）として適切である。本総説の目的は、主にGMPベースのタンパク質代替食品の栄養組成の違いを異なる製剤（即席飲料、粉末、バー）で分析することであり、次に標準アミノ酸（L-AA）混合食品と栄養組成を比較しながら、これらの製品の品質を評価することである。このレビューでは、6つの異なる企業が製造したGMPベースの35種類のPS（粉末PS21種類、ドリンク剤8種類、バー6種類）を対象とした。分析の結果、製剤の違い（粉末タイプ、ドリンクタイプ、バータイプ）だけでなく、同じグループ内でもエネルギー含有量や栄養組成の点で大きな不均一性があることが明らかになった。GMPベースのPSは、L-AAベースのPSと比較して糖分と飽和脂肪酸の含有量が高く、特にレディ・トゥ・ドリンクタイプとバータイプで高いことが示された。後者はまた、GMPベースの製品の中でエネルギー量が最も多かった。この知見は、過体重や肥満の発症リスクの高さと関連している可能性がある。これらのGMPベースのPSの嗜好性の高さは、栄養の質の向上と相まって、食事療法のアドヒアランスを向上させるだけでなく、PKUにおける肥満に関連した合併症の発生率を低下させる可能性がある。