脊髄性筋萎縮症を有する小児における股関節不安定症：回顧的研究。

目的：脊髄性筋萎縮症（SMA）の子供において、股関節亜脱臼と脱臼は既知の問題です。これらの子供の医療的複雑さにより、病的な股関節に対するモニタリングや介入が欠如する傾向があります。SMAにおける股関節の移動パターンと寛骨臼形態については、これまで報告されていません。本研究では、小児集団におけるSMAのすべてのタイプにおいて、股関節不安定性の自然経過を調査します。

方法：機関の倫理委員会承認後、当施設でSMAと診断されたすべての小児のカルテを後方視的に検討しました。18歳未満で骨盤の適切な投影が得られるすべてのX線写真を対象に、Reimer移動指数（MI）、寛骨臼深度比（ADR）、寛骨臼指数（AI）を測定しました。人口統計学的データと臨床データ（ヌシネルセンの使用、歩行状態、拘縮、股関節痛）を収集しました。個々の股関節の連続したMI測定値に対して、SMAのタイプ、X線撮影時の年齢、およびそれらの相互作用を固定効果とする線形混合効果モデルを適合させました。ADRとAIの測定値は、Novaisらによって開発されたモデルに基づいて raw 値をzスコアに変換した後、同様のモデルで解析しました。勾配は、年齢関数としての測定値の変化率を示しました。

結果：SMAタイプ1から3の45名（男性22名）が本後ろ向き研究に組み入れられました。6名がタイプ1、25名がタイプ2、14名がタイプ3に分類されました。年齢とSMAタイプの相互作用は統計的に有意でした（P =0.01）、これはMIで測定された股関節亜脱臼の率に3つのSMAタイプ間で差があることを示しました。4歳時点では、3群間でMI値に有意な差が認められました（P <0.01）。ADRはすべてのSMA型で年齢とともに減少しました。ADRの回帰直線の傾きは3群間で負で統計的に有意な差が認められました（P =0.002）。AI値はすべてのSMA型で高く、正常な股関節では逆の傾向が期待される結果でした。

結論：股関節亜脱臼はすべてのSMAタイプで発生し、SMAタイプ1で最も急速に進行します。ADRとAIの回帰直線は、正常な集団で見られるものと比較して、SMA患児の股関節は寛骨臼の形態に違いを示し、正常な適応性再構築に従わないことを示唆しています。治療法が進歩し、SMA患者の移動性が向上するにつれ、SMA患児の股関節不安定性を監視する必要性が高まり、整形外科的管理が重要な考慮事項となります。