インドにおける若年発症全身性エリテマトーデスの予後に、重篤な感染症と結核が悪影響を及ぼしている。

背景：感染症は若年性全身性エリテマトーデス（SLE）における罹患率と死亡率の主な原因である。われわれは若年性SLEにおける主要な感染症の発生率と危険因子を評価した。

方法：2000年から2020年の間に単一施設のリウマチ科クリニックを受診した年齢18歳未満の若年性SLE（ACR1997基準）患者225例について、症例記録と病院の電子カルテからレトロスペクティブレビューを行った。重篤な感染症は、入院が必要な感染症、障害または死亡に至った感染症と定義した。Cox回帰を用いて、重篤な感染症に関連する因子および重篤な感染症が全生存に及ぼす影響を検討した。

結果：225例の小児（197例、女児、平均年齢13.89±3.42歳）について検討し、累積追跡期間は1153.45人年であった。63人（コホートの28％）の小児で80件の重症感染症が発生し、1000人年当たりの重症感染症発生率は69.35件であった。病因が判明した症例（78.75％）では、細菌感染が最も多く（33例）、（11例）（7例）（3例）（2例）（2例）（2例）（1例）であった。日和見感染症は26例（32.5％）で、(18)、(3)、播種性(4)、侵襲性カンジダ症(1)であり、結核症例の15例（83.3％）が肺外感染症であった。多変量解析では、発熱（HR 8.51、1.17-61.44）、消化管病変（HR 4.73、1.13-19.94）、現在のステロイド投与量（HR 1.36、1.14-1.62）、1年間の平均累積ステロイド投与量（HR 1.004、1.002-1.005）、シクロホスファミド（HR 2.22、1.11-4.46）は、重篤な感染と関連していた。入院率は、いずれかの重篤な感染（rate-ratio 2.79、1.81-3.77）を有する患者で有意に高く、損害発生（SLICC damage index 1.04対0.22）も同様であった。1年後および5年後の無重篤感染生存率は84％（79.1-89.2）および72％（65.4-79.2）であった。死亡は19例で、感染に起因する死亡は10例（52.6％）であった。重篤な感染症により全死亡率が高くなる傾向があり、感染症の再発によりハザード比は36.02（8.07-160.62）であった。

結論：重篤な感染症はSLEにおける死亡と障害の主な原因である。体質的症状、消化管病変、現在および累積ステロイド投与量、シクロホスファミドは重篤な感染症を予測する。SLE患者における結核予防は、特に高用量ステロイド療法を行う場合、流行地域では考慮すべきである。