小児神経学驚愕てんかんにおける神経生理学的および解剖学的相関：切除手術を成功させるための包括的なSEEG調査。

驚愕てんかんは、驚愕によって誘発されるてんかん発作を特徴とし、歴史的には反射性てんかんの1つとして認識されてきたが、現在ではその特徴付けが不十分であるため、特異的なてんかん症候群として分類されていない。本研究では、驚愕てんかんの神経生理学的および解剖学的側面に焦点を当て、施設での経験と関連文献のレビューを行う。左前頭部脳軟化症の構造的病因を有する小児患者で、複数の抗てんかん薬と過去の緩和的手術にもかかわらず、無効なてんかん発作を経験し続けた症例について述べる。SEEGを用いた包括的な術前評価により、左補足運動野と隣接する中帯状皮質の切除が行われ、発作の寛解に成功した。驚愕てんかんの外科的治療に関する文献レビューを行ったところ、補足運動野および/または帯状皮質の新皮質切除により発作寛解に成功したという一貫した報告があった。この症例研究と文献レビューにより、驚愕てんかんは、神経生理学的および解剖学的に同定可能な特徴を有する、別個のてんかんであることが明らかになった。われわれの所見は、驚愕てんかんに対する実行可能な治療選択肢としての切除手術の可能性を強調し、外科的介入を導く上での神経生理学的モニタリングの重要性を強調するものである。