一つは他と異なる：神経筋疾患のEOSにおける健康関連生活の質スコアは、診断によって異なる。

目的：早期発症側弯症（EOS）の病因は、親が報告する健康関連生活の質（HrQOL）の基線値に著しい影響を与えることが示されています。これらの病因グループを組み合わせる際、特に神経筋（NM）コホートにおいて、多くの異なる診断を強制的に一括りにする必要があります。本研究では、EOS手術後5年時点における神経筋疾患の基礎疾患がHrQOLに与える影響を評価することを目的としました。方法：多施設共同のEOSデータベースの回顧的解析を実施しました。EOSに対し、一次的な牽引ベースの成長友好型固定術（GFI）を施行し、基線時、手術後2年、5年時点のEOSQデータが完全な小児を対象に抽出しました。C-EOSシステムにより分類された神経筋性側弯症患者を、基礎疾患により5つのグループに分類しました。EOSQのドメインと複合HrQOLスコアを、初診時、2年、5年後のフォローアップで基礎疾患別に比較しました。

結果：神経筋性EOS患者65例が同定されました（平均年齢7.6±1.99歳、女性50%）。基礎疾患として最も多かったのは脳性麻痺（30%、N＝18）で、次いで脊髄性筋萎縮症（SMA、N＝16）でした。EOSQのドメインにおいて、CP、SMA、MDの患者は、2年後のフォローアップ時にChiari/Syrinx患者よりも有意に低いスコアを示しました。Chiari/Syrinx患者は、すべての時点において特発性EOS患者と統計的に類似したEOSQスコアを示しました（P＞0.05）。CP患者は、5年後のフォローアップ時にHrQOLの改善が最も高率でした。

結論：EOSに対するGFI後の治療反応には、基礎疾患としての神経筋疾患（NM）の診断が直接的な影響を与える。脳性麻痺患者は手術後5年でHrQOLの最も良い改善を示した一方、他の患者は時間経過とともに悪化する傾向があった。ChiariとSyringomyeliaに関連するEOSを有する小児は、特発性EOSと類似したHrQOLスコアを示し、治療後のHrQOLスコアを評価する際、NMコホートへの組み込みに適していない可能性があります。人口ベースのHrQOLデータの増加は、時間経過に伴う神経筋疾患の診断の精緻化と予後予測の向上を可能にする可能性があります。