下気道病変を有する成人における呼吸器乳頭腫症の再発：OrphaLungおよびGETIFネットワークの後方視的研究。

背景：再発性呼吸器乳頭腫症（RRP）は、主に血清型6および11のヒトパピローマウイルス（HPV）の慢性感染によって引き起こされるまれな呼吸器疾患である。小児期（若年性再発性呼吸器乳頭腫症（JoRRP））および成人期（成人性再発性呼吸器乳頭腫症（AoRRP））に発症し、上気道および時に肺を含む下気道（LRT）に乳頭腫による閉塞が進行し、悪性化する可能性がある。本研究は、成人期にLRTに病変を有するJoRRPおよびAoRRPの特徴を明らかにすることを目的とした。

方法：LRTを伴うRRPの臨床的、組織学的、治療的、予後的特徴に関する包括的な文献レビューとともに、フランス語圏の多施設コホート研究を実施した。

結果：分析対象となったLRT病変を有するRRP症例122例のうち、55例（45％）がJoRRP、67例（55％）がAoRRPであった。診断時の平均年齢はJoRRPで4歳、AoRRPで54歳であった。耳、鼻、咽頭の病変はJoRRPの全例とAoRRPの34例（51％）に認められた。肺病変はJoRRP47例（85％）、AoRRP10例（15％）にみられた。気管（n=6）または肺（n=36）の扁平上皮癌への悪性転化は42例（34％）に認められた。肺病変と関連する因子には、JoRRP、デバルキングの繰り返し、および悪性転化が含まれた；悪性転化と関連する唯一の因子は肺病変であった。全死亡率は16％で、死亡の危険因子としてJoRRP、肺病変および悪性転化が同定された。

結論：本研究は、LRTを伴うRRPにおける肺病変および悪性転化の有病率を明らかにし、標的化スクリーニング対策および予防的治療戦略を提唱するものである。