脊髄性筋萎縮症患者における重度側弯症および骨盤傾斜の外科的治療：治療成績と合併症の評価。

背景：脊髄性筋萎縮症（SMA）と重度の脊椎変形を合併する患者を対象とした報告は少ない。本研究では、重度の側弯症と骨盤傾斜を伴うSMA患者における手術成績と合併症について報告することを目的とした。

方法：重度の側弯症と骨盤傾斜（主要冠状面曲線コブ角＞100°および骨盤傾斜＞20°）を有するSMA患者で手術治療を受けた患者のデータを後方視的に検討した。臨床的な主要なアウトカムとして、放射線所見、肺機能、運動機能、座位機能スコア、術中・術後合併症を評価しました。筋ジストロフィー脊椎質問票（MDSQ）の回答と、介護者による4つのアンカー質問（生活の質/快適さ/介護の容易さ/全体的な健康状態）に対するLikert尺度による回答を記録しました。

結果：連続した28例の患者中、22例（79％）が最低2年間の追跡調査を完了しました（手術時の平均年齢＝16.1歳、女性68％）。追跡調査の平均期間は40.3ヶ月でした。全例が骨盤固定を伴う1段階後方脊椎固定術（PSF）を受けました。放射線学的測定値（主要冠状面曲線、後弯、骨盤傾斜）は有意に改善され（すべてp < 0.001）し、最終フォローアップ時にも維持されました。強制肺活量（FVC）の平均値はフォローアップ期間中安定し、患者の50％で改善が認められました。自立して座れる患者の割合は、術前22.7％から術後77.3％に有意に増加しました（p < 0.001）。座位関連MDSQスコアは、術後6ヶ月で8.5から12.5に、最終フォローアップ時で15.0に有意に増加しました（p < 0.001）。術中・術後に6例（27.3％）の合併症（肺炎、喉頭蓋浮腫、創傷治癒遅延各2例）が発生しましたが、手術介入は不要でした。結論：重度の脊柱側弯症と骨盤傾斜を伴うSMA患者において、手術治療は放射線学的パラメーターと座位機能を著明に改善し、重大な合併症なしに肺機能を維持しました。