2025年 アメリカ胸部外科学会 先天性心臓手術作業部会 - 肺動脈弁閉鎖症と心室中隔完全欠損を伴う患者の管理に関する専門家合意文書。

背景：肺動脈弁閉鎖症（PAIVS）は、形態学的および病態生理学的変異が著しい疾患です。予後は、患児の個々の特徴と、新生児期のカテーテル治療と手術療法の適切なトリアージの決定に依存します。治療介入と実践パターンは大きく異なります。臨床現場では、多くの診断および治療オプションについてコンセンサスが確立されておらず、エビデンスの大きな空白が存在します。

方法： アメリカ胸部外科学会先天性疾患臨床実践基準委員会は、PAIVSを複雑な病変として特定し、専門家によるコンセンサス文書が管理ガイドラインの提供に役立つと判断しました。本文書は、PAIVS患者の診断、トリアージ、最適な外科的または介入的戦略の選択とタイミング、および介入後のケアに焦点を当てています。

結果/結論： 本文書では、PAIVSの管理における知識のギャップを特定し、推奨のクラスとエビデンスのレベルを明示したエビデンスに基づく専門家合意声明を提供します。セクション1では、胎児診断と管理の現状、および胎児介入の潜在的な適応症について説明します。第2章では、出生後の診断と解剖学的特徴（右心室、三尖弁、冠動脈循環）について議論し、初期管理戦略のための適切なトリアージを説明します。第3章では、肺血流の確立と右心室の減圧を目的とした手技の相対的な有効性について検討します。また、最も重症なPAIVS患者における機械的循環支援の適切な使用と心臓移植の適応についても考察します。最後に、第4章では長期予後、特に単心室パリアーションと右心室依存性冠動脈循環を有する患者における潜在的な虚血に関連する継続的なリスクに焦点を当てています。PAIVSを有する小児および成人におけるケアに関しては、まだ多くのことが不明です。今後の研究と結果の慎重な検討が、臨床的判断を継続的に導くでしょう。