小児の脳洞状奇形(CCM)の管理と予後:年齢層別における文献の系統的レビューとメタ分析。
DOI:10.1016/j.jocn.2025.111289
アブストラクト
目的:小児脳洞状血管奇形(CCM)は、症状の表現型と自然経過が極めて多様である局所的な神経血管性病変です。本研究では、特定の小児CCM患者群における臨床的特徴、治療方針、および予後を調査しました。
方法:体系的レビューとメタアナリシスのための推奨報告項目(PRISMA)ガイドラインに従い、PubMed、SCOPUS、Google Scholar、Ovid Embase、Cochraneデータベースで文献の網羅的なレビューを実施し、国立衛生研究所(NIH)とアメリカ小児科学会(AAP)が定義する年齢群(乳児期:0~1歳、小児期:1~12歳、思春期:12~17歳)間で、患者背景、治療戦略、臨床転帰の差異を評価しました。
結果:94件の論文から得られた630例の個別小児症例データを分析した結果、乳児45例(中央値:0.3歳)、小児280例(中央値:7.0歳)、思春期305例(中央値:15歳)が対象となりました。比較すると、乳児は小児および思春期群に比べて、ICP上昇の症状や孤立性病変を呈する割合が高かった(p < 0.05)。多発性病変を呈した乳児は、手術よりも保存的治療の割合が高かった(46.2%対24.30%、p < 0.01)。発症時に孤立性感覚障害または無症状であった小児は、保存的治療を受ける割合が高かった(14.3%対3.70%、p < 0.05;20.0%対0%、p < 0.001)でしたが、手術を受けた患者では改善率が高く(81.6%対51.4%、p < 0.001)かつフォローアップ時に無症状の割合が高かったです(48.2%対25.7%、p < 0.05)。思春期では、けいれん(47.1% vs. 14.8%、p < 0.01)、大脳半球病変(64.6% vs. 45.2%、p < 0.01)、および孤立性病変(75.7% vs. 53.8%、p < 0.05)が手術療法を支持する傾向がありました。年齢が上昇するにつれ、頭痛の頻度が高まりました(オッズ比:1.05、95%信頼区間:1.01-1.10、p < 0.05)、一方、運動障害(オッズ比:0.96、95 % CI:0.93-0.99, p < 0.05)と頭蓋内圧上昇の所見(OR:0.91, 95 % CI:0.87-0.95, p < 0.001)は初期症状として少ない傾向がありました。さらに、高齢の患者は複数の奇形を合併する可能性が高かった(オッズ比:1.04、95 % 信頼区間:1.01-1.08、p < 0.05)。治療戦略に関わらず、年齢群間で長期予後には差が認められなかった(p > 0.05)。
結論:小児CCM患者において、初発時の症状、病変の特異的特徴、および症状は年齢によって異なりましたが、年齢群間で予後や長期フォローアップに有意な差は認められませんでした。
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