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高用量静脈内アナキナラの小児TAFRO症候群に対する有効性:2例報告と文献レビュー。
DOI:10.1002/pbc.31759
アブストラクト
TAFRO症候群(血小板減少症、浮腫、発熱、網状線維化、腎機能障害、および臓器肥大)は、感染症、腫瘍、および特発性多中心性キャスルマン病と関連する稀な生命を脅かす炎症性疾患です。インターロイキン(IL)-6阻害薬が主要な治療法ですが、難治性例では代替療法が必要です。本研究では、IL-1受容体拮抗薬であるアナキンラで成功裡に治療された小児TAFRO症例2例を報告します。両患者は重症で急速に進行する多臓器障害を呈していました。アナキンラと副腎皮質ステロイドの併用療法により、著明な改善と寛解が得られました。小児TAFROの文献レビューを行い、その稀少性と、多くの症例でIL-6阻害薬の有効性が部分的である点を確認しました。
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