脳動静脈奇形は先天性か発達性か?小児年齢データからの証拠
DOI:10.1093/brain/awaf190
アブストラクト
小児脳動静脈奇形(AVM)の自然経過は、特にその起源(先天性か出生後か)と破裂リスクに関して依然として不明確である。本研究は単一の三次医療機関におけるAVM発症の年齢関連パターンを分析した。2009年から2022年までの小児AVM症例275例を対象に、放射線学的記録、手術記録、入院記録を用いた後方視的検討を実施し、初回出血時の年齢および関連するAVMの特性を同定した。2つの数学モデルを構築した:(i) 年齢依存性の破裂リスクを有する先天性モデル、(ii) 年齢依存性の変動する発生率と一定破裂率を仮定した出生後AVM発症モデル。データを施設内の年齢別発症率で正規化した。出血症状の発現は7~14歳でピークに達した後急激に減少し、この傾向は正規化後も維持された。年齢依存性破裂率を組み込んだ先天性モデルは実測分布をよく説明したが、出生後モデルは青年期出血を過大予測し、観察された減少傾向を説明できなかった。ただし、無症候性AVMの年齢とともに増加する分布は、純粋な先天性モデルが非現実的であることを示唆している。本研究は、小児脳AVMが主に出生後に獲得される(ただし非常に早期の可能性が高い)というモデルを支持する。破裂リスクは年齢依存的に変動し、13歳でピークに達した後、成人リスク率まで低下する。
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