血友病患者の身体機能能力の測定：パフォーマンスベース手法の系統的レビュー

はじめに：現在、血友病患者の身体的健康評価は、出血関連事象と後遺症に焦点が当てられている。本システマティックレビューの目的は、血友病患者の身体能力を評価するパフォーマンスベースの測定ツールについて、信頼性、感度、構成概念妥当性を評価するための標準化基準を検討し適用することである。

方法： Medline、CINAHL、Embase、EMCARE、Cochrane（創刊～2024年3月）をCOSMINフィルターを用いて検索し、血友病における7つの動作能力検査を抽出した。補足として手動検索を実施した。6分間歩行テスト（6MWT）、立ち上がり歩行テスト（TUG）、階段昇降テスト（TUDS）、30秒間座位起立テスト（30-STS）、片脚立位テスト（SLS）、タンデム立位テスト（TS）、片足跳躍距離測定（SH）の信頼性、反応性、構成概念妥当性を評価した。

結果：検索により88件の抄録が抽出され、全文スクリーニング後25件の研究が対象となった。対象となった7つの動作ベース測定法のうち5つ（6MWT、TUG、TUDS、SLS、30-STS）をカバーする研究であった。全年齢層において全特性を評価された動作ベーステストは存在しなかった。成人・高齢者ではTUGのみ、小児・青年期では6MWTのみが全特性の評価対象となった。高評価を得たテストは存在しなかった。低評価および非常に低い評価は、主に結果が不確定であること、小規模または単一研究であること、比較対象となる類似の構成概念が欠如していることによる。全年齢層における6MWTは、反応性において中程度の評価を得た唯一のパフォーマンスベース検査であった。結論：身体機能能力の評価にパフォーマンスベース手法が普及する中、測定特性の評価は優先課題である。エビデンスが確立されるまでは、顕著な関節病を伴う成人血友病患者の反応性をモニタリングする手段として6分間歩行テストのみを推奨できる。要約：血友病患者の身体的健康状態の理解 現在、血友病患者の身体的健康状態を評価する際、主に出血による問題に注目している。しかし我々は、血友病患者の運動能力や日常生活動作を測定するより優れた方法がないか検討した。実施内容2024年3月までに発表された医学研究を精査し、7つの身体機能検査に関する情報を収集した。これらの検査は以下を測定する：・6分間で歩行可能な距離（6分間歩行テスト／6MWT）・立ち上がり→短距離歩行→着座までの所要時間（立ち上がり歩行テスト／TUG）・階段昇降の所要時間（階段昇降テスト／TUDS）（階段昇降テストまたはTUDS）30秒間に椅子から何回立ち上がれるか（30秒間起立テストまたは30-STS）片足でどれだけ長く立っていられるか（片足立位テストまたはSLS）片足をもう一方の足にまっすぐ前に置いた状態でどれだけ長く立っていられるか（タンデム立位テストまたはTS）片足でどれだけ遠くまで跳べるか（片足跳躍距離テストまたはSH）（片足跳躍距離、SH）これらの検査が血友病患者に対して、どの程度信頼性（一貫性）、反応性（変化を検出できる能力）、妥当性（測定すべきものを測定しているか）を持つかを調べたかった。調査結果7つの検査のうち5つ（6MWT、TUG、TUDS、SLS、30-STS）を調べた25件の研究を見つけた。主な結果は以下の通り：・単一のテストが全年齢層・全項目で優れているものは存在しなかった・TUGテスト（成人対象）と6MWT（小児対象）のみが全側面（信頼性・反応性・妥当性）で十分に検証されていた・全体的に「非常に有効」と評価されたテストは存在しなかった大半のテストが低評価だった理由は、結果が不明確、研究規模が小さい、比較対象となる十分な良質なデータが不足していたためです。6分間歩行テスト（6MWT）のみが「中程度」の評価を得ましたが、これは全年齢層における変化の可視化能力に限られます。意味するところこうした身体機能テストを用いて個人の機能状態を把握する手法は、より一般的になりつつあります。したがって、これらの検査が血友病患者に対して有効かどうかを把握することは極めて重要です。現時点では、証拠に基づき、特に重度の関節問題を抱える成人血友病患者において、身体能力の時間的変化を追跡する手段として6分間歩行テスト（6MWT）の使用を推奨するに留まります。より優れた検査法を見つけるためには、さらなる研究が必要です。