エーラース・ダンロス症候群患者における扁桃摘出術後のリスク

はじめに：エーラース・ダンロス症候群（EDS）の小児において創傷治癒遅延を引き起こす結合組織障害に関するデータは乏しく、扁桃腺切除術およびアデノイド扁桃腺切除術（T&A）後の術後出血（PTH）発生率に影響を及ぼす可能性がある。本症例群の術後経過を理解することは、術後管理におけるより良い指針となり得るため、本研究の基盤とした。

方法：学術的小児医療センターにおける後方視的カルテレビュー研究として、EDS患者群と対照群の小児におけるPTH発生率を比較した。分析のため、関連する患者の人口統計学的情報、既往歴、家族歴、術中・術後情報を収集した。結果：研究対象はEDS患者60例と対照群非EDS小児72例であった。EDS群と非EDS群の間でPTH発生率に差は認められなかった。EDS群では、既往歴における出血傾向（p<0.001）、凝固剤使用歴（p<0.001）、出血傾向の家族歴（p=0.023）に有意差が認められた。多変量解析ではこれらの因子は統計的有意性に達しなかった。

考察：本研究では研究群間のPTHに差は認められなかった。EDSとフォン・ヴィレブランド病（VW病）や血友病などの併存凝固障害との関連は統計的有意差に至らなかったが、臨床的に関連していた。

結論：凝固障害を合併し、扁桃腺切除術・アデノイド切除術（T&A）後の入院が標準的適応となるEDS小児は入院させるべきである。合併症のないEDS小児は外来手術も可能だが、その判断は耳鼻咽喉科医に委ねるべきである。T&A前に血液学検査または血液専門医のコンサルテーションを受けていない全てのEDS患者は、こうした評価を受けることが有益である。