ガレン静脈動脈瘤様奇形（VGAM）に対する血管内塞栓術後の臨床的転帰と生活の質：低・中所得国における研究。

目的：ガレン静脈瘤性奇形（VGAM）は、小児神経外科における最大の課題の一つです。治療法として塞栓術が広く受け入れられているにもかかわらず、疾患の希少性のため、長期的な予後や生活の質への影響は十分に確立されていません。本研究では、VGAMに対して血管内塞栓術を受けた患者の長期臨床転帰と生活の質を評価します。方法：本研究は、2000年から2022年の間に当院で血管内塞栓術を受けたVGAM患者を対象とした後ろ向きコホート研究です。真の奇形を伴わない動脈瘤、硬膜/軟膜動脈静脈瘻を有する患者、他の施設で血管塞栓術のサイクルを施行した患者、または追跡不能となった患者は除外されました。長期的な神経学的転帰の評価には、King's Outcome Scale for Childhood Injury (KOSCHI)/Extended Glasgow Outcome Score (GOSE) が使用されました。患者は3つのグループに分類されました：良好な転帰（KOSCHI＝5-4b）、不良な転帰（KOSCHI＝4a-2）、死亡。Rivermead Post-concussion Symptoms Questionnaireの8項目を用いて生活の質を評価しました。

結果： VGAMを呈した12例に血管塞栓術が施行されました。患者の大多数は小児（66.7%）、次いで成人（25%）、新生児（8.3%）でした。最も頻度の高いVGAMのタイプは壁面型（58.3%）、次いで脈絡膜型（25%）、混合型（16.6%）でした。近完全または完全閉塞が91.6％の症例で達成されました。長期神経学的予後はKOSCHI/GOSEスコアで評価され、50％が良好な予後（4B-5A）、25％が不良な予後（4A）、25％が死亡でした。Fisherの正確検定では、段階的塞栓術とKOSCHIスコアの間に関連性が認められました（p＝0.018）。しかし、Spearmanの相関係数は弱い非有意な傾向を示しました（段階数が多いほどKOSCHI/GOSEスコアが高い、p＝0.085）、これは潜在的な交絡因子の存在を示唆しています。

結論： VGAM塞栓術の長期神経学的予後は依然として多様です。段階的塞栓術は予後と有意に関連していましたが、他の要因が影響を与える可能性があります。予後を改善するための最適な塞栓術アプローチを確定するためには、より大規模な研究が必要です。