脊髄性筋萎縮症で亡くなった子どもの親のメンタルヘルス、生活の質、および仕事機能

目的：費用対効果分析ガイドラインでは関連する全費用と効果の包含が強調されるが、悲嘆効果を含めた研究は少ない。本研究では、脊髄性筋萎縮症（SMA）1型で死亡した子どもの親を対象に、健康関連QOL、労働生産性、メンタルヘルスを評価し、経過に伴う変化を検証した。

方法：2023年4月から6月にかけ、患者支援団体Cure SMAと連携し、米国におけるSMA1型で死亡した子どもの親を募集・調査した。調査票開発には文献レビューとSMA1型で死亡した子どもの親への質的インタビューを含めた。 調査では、健康関連QOL（SF-12-2版）、労働生産性（Work Limitations Questionnaire）、不安（GAD-7）、抑うつ（PHQ-9）を測定した。健康効用値はSF-6Dを用いて算出した。

結果：72件の回答のうち、70件が調査の半分以上を完了し分析対象となった。回答者は主に母親（79%）、89%が34歳以上、84%が白人であった。健康効用値は全保護者の年齢・性別を一致させた米国人口基準値より有意に低く（P<.05）、軽度から中等度の不安率は有意に高かった。 過去10年以内に子を亡くした親は、対照群と比較して、出勤時の生産性低下（プレゼンスイズム）が有意に高かった。欠勤率および大うつ病有病率は、全ての親において対照群と同等か低かった。結論：子を亡くした親は、特に死後10年間において、健康面および生産性面で重大な制限に直面する。延命療法の費用対効果分析では、喪失体験の影響を考慮に入れるべきである。